Doğumdan önce başlayan ve en çok kafatasını omurları ve kollarla bacakların kemiklerini etkileyen az rastlanan bir hastalık.

Bu hastalıkta kemiğin dış bölümü (akorteks) aşırı derecede kalınlaşır. Bu nedenle, şekli bozulur ve kemiklerin içinde bulunan ve kemik iliğini içeren boşluklar daralır. Bu kalınlığa rağmen kemikler kolayca kırılırlar. Hastaların çoğunda zeka geriliği de vardır.